Этиология и патогенез

Термин «кардиомиопатия» предназначен для обозначения заболеваний, в ходе которых в первую очередь поражается сердечная мышца, при отсутствии признаков воспаления.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) -- идиопатическое заболевание сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением насосной функции сердца с развитием застойной (хронической) сердечной недостаточности.

Идиопатическая ДКМП может иметь генетическую основу, особенно у пород которые имеют высокую заболеваемость или семейную встречаемость заболевания. Большие и гигантские породы наиболее часто страдают этим заболеванием, включая добермана-пинчера, дога, сенбернара, шотландского дирхаунда, ирландского волкодава, боксера, ньюфаундленда, афганскую борзую и овчарок. Некоторые более мелкие породы, такие как кокер-спаниель и бульдог, также подвержены заболеванию. Заболевание редко встречается у собак которые весят менее 12 кг.

По меньшей мере у некоторых догов ДКМП, по видимому, является рецессивным признаком, связанным с X-хромосомой. Аутосомный доминантный тип наследования был обнаружен у боксеров с желудочковыми аритмиями, однако при быстро прогрессирующей семейной ДКМП, поражающей очень молодых португальских водных собак, выявлен аутосомный рецессивный тип наследования. ДКМП, по видимому, чаще всего поражает доберманов-пинчеров; хотя генетическая основа заболевания предполагается, тип наследования неясен.

Различные биохимические отклонения, дефициты питательных веществ, токсины, иммунологические механизмы и инфекционные агенты могут быть вовлечены в патогенез ДКМП в различных случаях. Нарушенный гомеостаз внутриклеточной энергии и сниженные концентрации миокардиального аденозин трифосфата были обнаружены при исследованиях биохимии миокардиоцитов у больных доберманов-пинчеров. ДКМП, по видимому, представляет собой конечную стадию различных патологических процессов или метаболических дефектов, вовлекающих миокардиоциты или межклеточный матрикс.

Идиопатическая ДКМП также ассоциирована с первичными вирусными инфекциями у людей. Однако на основании анализа полимеразной цепной реакции в образцах миокардиоцитов от небольшого количества собак, пораженных ДКМП, вирусы не представляются часто ассоциированными с ДКМП у собак.

Существуют подтвержденные документально вторичные причины ДКМП. У кошек это тауриновый дефицит - менее 20 нмоль/мл; у собак - доксорубициновая токсичность( химиотерапия) и дефицит L-карнитина.

Сниженная сократимость желудочков (систолическая дисфункция) является основным функциональным дефектом у собак с ДКМП. Прогрессирующая дилятация камер сердца (ремоделирование) развивается вследствие того, что систолическая насосная функция и сердечный выброс ухудшаются и активируются компенсаторные механизмы. Плохой сердечный выброс может вызывать слабость, обмороки и в итоге кардиогенный шок. Увеличенная диастолическая жесткость также способствует развитию более высокого конечного диастолического давления, венозного застоя и застойной сердечной недостаточности. Увеличение сердца и дисфункция папиллярных мышц часто вызывают неправильное положение створок митрального и трикуспидального клапанов в систолу, вызывая клапанную недостаточность. Хотя выраженное дегенеративное поражение атриовентрикулярных клапанов не типично для собак с ДКМП, некоторые собаки имеют поражение клапанов от слабой до умеренной степени выраженности, что усиливает клапанную недостаточность.

Поскольку сердечный выброс снижается, активируются компенсаторные механизмы симпатической нервной системы, почек и гормональной системы. Эти механизмы увеличивают частоту сокращений сердца, периферическое сосудистое сопротивление и задержку жидкости. Хроническая нейрогормональная активация способствует прогрессирующему поражению миокардиоцитов. Коронарная перфузия может быть осложнена нарушением потока крови и увеличенным диастолическим давлением; ишемия миокарда еще более нарушает миокардиальную функцию и предполагает к развитию аритмий. Симптомы сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и право- или левосторонней застойной сердечной недостаточностью часты у собак с ДКМП.

Фибрилляция предсердий часто развивается у собак с ДКМП. Сокращение предсердий способствует наполнению желудочков, особенно при частом сердечном ритме. Потеря нормального сокращения предсердий, вызванная фибрилляцией предсердий, снижает сердечный выброс и может вызвать острую клиническую декомпенсацию. Персистирующая тахикардия ассоциированная с фибрилляцией, также ускоряет прогрессирование заболевания. Желудочковые тахиаритмии также встречаются часто и могут вызывать внезапную смерть. У доберманов-пинчеров серийное холтеровское мониторирование выявляло желудочковые экстрасистолы за несколько месяцев (иногда год с лишним) до выявления ранних отклонений на ЭКГ. Как только левожелудочковая функция начинает ухудшаться, частота тахиаритмий увеличивается. Вызванные волнением брадиаритмии также ассоциированы с симптомами низкого сердечного выброса у доберманов -пинчеров.

Дилятация всех камер сердца является типичной для собак с ДКМП, хотя увеличение левого предсердия и левого желудочка встречаются чаще. Толщина стенки желудочка может выглядеть уменьшенной в сравнении с размером камеры сердца. Описаны уплощенная, атрофичная папиллярная мускулатура и утолщение эндокарда. Сопутствующие дегенеративные изменения атриовентрикулярных клапанов слабо или средне выражены или отсутствуют. Гистологические находки включают разрозненные зоны миокардиального некроза, дегенерации и фиброза, особенно в левом желудочке. Суженные (истонченные) миокардиальные клетки с неровной поверхностью могут быть частой находкой. Инфильтрация воспалительными клетками, миокардиальная гипертрофия и жировая инфильтрация (главным образом у боксеров и некоторых доберманов-пинчеров) являются непостоянными находками.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   Загрузить   След >